Антиген HLA-B27

Антиген HLA-B27 может обнаруживаться у здоровых (6-8% в популяции), а также у больных неспецифическим язвенным колитом, при болезни Крона. Иммуноглобулины различных классов (G, А, М, Е, D) исследуются в целях диагностики первичного или вторичного иммунодефицита. При ревматических заболеваниях отмечается иммунодефицит IgA, надо лишь учитывать то, что он может быть обусловлен влиянием таких препаратов, как пеницилламин, сульфасалазин, каптоприл. Увеличение содержания IgA нередко наблюдается при сероиегативных спондилоартропатиях. Важными диагностическими критериями ревматических заболеваний являются обнаружение в крови криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), Криоглобулинемия III типа встречается при СКВ, РА, системной склеродермии, синдроме Шегрена. Наличие этого белка в крови должно настораживать врача на возможность появления у таких больных осложнений в виде васкулита, пурпуры, гломерулонефрита, нейропатии, синдрома Рейно. Обнаружение криоглобулинов в крови (более 0,016 ед. опт. пл.) при СКВ ассоциируется с активностью процесса и поражением почек, а при синдроме Шегрена — с развитием системных проявлений болезни. Исследование содержания циркулирующих иммунных комплексов в крови ревматологических больных имеет определенную ценность. Увеличение их концентрации отражает воспалительную и иммунологическую активность патологического процесса при СКВ, РА, сероиегативных спондилоартропатиях. Определенную диагностическую ценность представляет исследование некоторых ферментов крови (особенно при патологии мышц), таких как креатин-фосфокиназа (КФК), щелочная фосфатаза, трансаминазы, лактатдегидрогеназа и др. Однако повышение их уровня в крови возможно и при некоторых неревматических заболеваниях.
Источник: тут

© medbe.ru

Исследование для выявления предрасположенности к заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов, в ходе которого с помощью метода проточной цитометрии определяется антиген HLA-B27.

Синонимы русские

Человеческий лейкоцитарный антиген B27

Иммуногенетический маркер HLA-B27

Дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний

Синонимы английские

HLA typing, flow cytometry (flow cytofluorometry)

Ankylosing spondylitis Histocompatibility Antigen

Ankylosing spondylitis Human Leukocyte Antigen

Метод исследования

Проточная цитометрия.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.

Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.

Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).

Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антиген HLA-B27 – это специфический белок, обнаруживаемый на поверхности иммунных клеток. Он относится к белкам главного комплекса гистосовместимости человека, который обеспечивает различные иммунные реакции. Носительство антигена HLA-B27 ассоциировано с повышенным риском развития заболеваний из группы серонегативных спондилоартритов. Так, этот антиген может быть выявлен у 90-95% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом (болезнь Бехтерева), 75% пациентов с реактивным артритом (синдром Рейтера), 50-60% пациентов с псориатической артропатией, 80-90% пациентов с ювенильным анкилозирующим спондилоартритом и 60-90% пациентов с энтеропатическим артритом. Наличие антигена HLA-B27 у пациентов с другими заболеваниями суставов (подагра, ревматоидный артрит, септический артрит) не превышает 7-8%. Учитывая эту особенность, выявление антигена HLA-B27 имеет большое диагностическое значение в клинике ревматологических болезней.

Определение антигена HLA-B27 имеет наибольшее значение при диагностике раннего анкилозирующего спондилоартрита. В большинстве случаев между появлением первых признаков заболевания и постановкой окончательного диагноза проходит 5-10 лет. Это связано с тем, что основным диагностическим критерием заболевания являются рентгенологические признаки сакроилеита, который развивается лишь после нескольких лет воспалительного процесса в крестцово-подвздошных суставах. Пациенты с жалобами на боль в спине без радиологических признаков сакроилеита фактически в поле зрения ревматолога не попадают. Обнаружение HLA-B27 в такой ситуации может оказаться достаточным основанием для направления пациента к узконаправленному специалисту.

Определение антигена HLA-B27 показано при обследовании пациента с жалобами на боль воспалительного характера в спине при отсутствии радиологических признаков сакроилеита или при обследовании пациента с асимметричным олигоартритом.

Наличие HLA-B27 связано с повышенным риском внесуставных проявлений анкилозирующего спондилоартрита. Наибольшее значение имеют ассоциации антигена HLA-B27 и острого переднего увеита, недостаточности аортального клапана, острого лейкоза, IgA-нефропатии и псориаза. HLAB27 – позитивные пациенты более подвержены риску туберкулеза и малярии. С другой стороны, присутствие HLA-B27 играет и определенную «защитную» роль: некоторые вирусные инфекции (грипп, герпес-вирусная инфекция 2-го типа, инфекционный мононуклеоз, гепатит С и ВИЧ) протекают в более легкой форме у носителей HLA-B27.

Определение антигена HLA-B27 проводят для прогнозирования осложнений ревматоидного артрита. Наличие HLA-B27 связано с трехкратным увеличением риска атланто-аксиального подвывиха.

Для определения антигена HLA-B27 могут быть использованы различные лабораторные методы: лимфоцитотоксический тест, методы молекулярной диагностики (ПЦР), иммуноферментный анализ (ИФА) и метод проточной цитометрии. Метод проточной цитометрии является быстрым и надежным способом выявления антигена HLA-B27. При этом он имеет некоторые ограничения, которые следует учитывать при интерпретации результата. Так, моноклональные антитела к антигену HLA-B27, используемые в тесте, не являются абсолютно специфичными, но также могут реагировать и с другими антигенами семейства HLA-B(в первую очередь – HLA-B7, и в меньшей степени – HLA-B40, 73, 22, 42, 44). Учитывая эту особенность, во избежание диагностических ошибок современные протоколы определения антигена HLA-B27 используют двойные антитела, позволяющие дифференцировать антиген HLA-B27 с другими антигенами семейства HLA-B. Такой подход увеличивает специфичность и чувствительность теста до 97,6 и 98,8% соответственно.

Несмотря на наличие стойкой ассоциации атигена HLA-B27 и риска развития спондилоартритов, положительный результат теста не всегда отражает реальный риск заболевания у конкретного пациента. Это связано с тем, что антиген HLA-B27 представлен 49 различными вариантами, характеризующимися различной степенью ассоциации с этой группой заболеваний. Так, вариант HLA-B2708 имеет наибольшую ассоциацию с болезнью, а варианты HLA-B2706 и HLA-B2709, по-видимому, вовсе не связаны с риском заболевания. Около 7-8% здоровых людей европейской популяции являются носителями антигена HLA-B27. При интерпретации положительного результата могут помочь дополнительные данные о наследственности пациента.

Следует отметить, что существуют и другие, как наследственные, так и приобретенные факторы риска развития серонегативных спондилоартритов. Отсутствие HLA-B27 не противоречит диагнозу «анкилозирующий спондилоартрит». В таком случае анкилозирующий спондилоартрит классифицируется как HLAB27-негативный.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики суставного синдрома (серонегативных спондилоартритов, ревматоидного и септического артрита, подагры и других);

для скрининга, диагностики и прогноза анкилозирующего спондилоартрита;

для оценки риска развития атлантоаксиального подвывиха при ревматоидном артрите.

Когда назначается исследование?

При суставном синдроме: асимметричный олигоартрит, особенно в сочетании с болью в поясничной области воспалительного характера (утренняя скованность более 1 часа, улучшение при физической нагрузке, ухудшение в ночное время суток) и признаки энтезита;

при отягощенном наследственном анамнезе по анкилозирующему спондилоартриту;

при ревматоидном артрите.

Что означают результаты?

Наличие антигена HLA-B27:

наблюдается у 90-95% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом и ювенильным анкилозирующим спондилоартритом, а также у 60-90% с реактивным артритом и 50% с псориатической артропатией;

наблюдается у 7-8% здоровых людей европейской популяции.

Отсутствие антигена HLA-B27:

наблюдается у 10% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом (HLAB27-негативный спондилоартрит);

наблюдается у 92-93% людей европейской популяции.

Важные замечания

Выявление антигена HLA-B27 увеличивает риск развития какого-либо заболевания из группы спондилоартритов в 20 раз;

отсутствие антигена HLA-B27 не противоречит диагнозу «анкилозирующий спондилоартрит».

ИСТОЧНИК
HLA-B27 является анализом крови, при котором можно обнаружить белок, который обнаруживается на поверхности белых кровяных клеток. Этот белок называется человеческим лейкоцитарным антигеном B27 (HLA-B27).

Лейкоцитные человеческие антигены (HLAs) являются белками, которые помогают иммунной системе организма определять разницу между своим клеткам и инородными, вредными веществами. Ваш врач может назначить этот тест, если у вас боли в суставах, скованность, или опухоль.

HLA B27 тип связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как анкилозирующий спондилит и синдром Рейтера. Испытание может быть сделано вместе с другими тестами, в том числе: С-реактивный белок Скорость оседания эритроцитов Ревматоидный фактор Рентген HLA антигенное тестирование также используется в соответствии с донорской тканью у человека. Например, это может быть сделано, когда человек нуждается в пересадке почки или в пересадке костного мозга.

Нормальные результаты

Нормальный (отрицательный) результат означает, что HLA-B27 отсутствует.

Что аномальные результаты означают?

Положительный тест означает, что HLA-B27 присутствует. Он предпологает больший, чем в среднем риск развития определенных аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунные расстройства являются состоянием, которое возникает, когда иммунная система ошибочно атакует и разрушает здоровые ткани организма.

Аномальный результат может быть вызван:

Анкилозирующим спондилоартритом Артритом, связанным с болезнью Крона 

Реактивным артритом

Сакроилеитом (воспаление крестцово-подвздошного сочленения)

Увеитом

Если есть симптомы или признаки аутоиммунных заболеваний, положительный HLA-B27 тест может подтвердить диагноз. Тем не менее, HLA-B27, как правило, находятся в небольшом количестве у кавказцев и не всегда значит, что у них может быть заболевание.
Источник: http://4medical.in/hla-b27-antigen/

© 4medical.in

Ревматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
1. Какие заболевания кишки сочетаются с воспалительными артритами?

• Идиопатические воспалительные заболевания кишки (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

• Микроскопический колит и коллагенозный колит.

• Инфекционный гастроэнтерит.

• Болезнь Уиппла.

• Глютенчувствительная энтеропатия (целиакия, или глютеновая болезнь, нетропическая спру).

• Артриты при наложении обходных межкишечных анастомозов.
2. Какова частота развития периферических артритов и артритов позвоночника (спондилитов) у пациентов с идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки?


3. Какие суставы поражаются наиболее часто при развитии воспалительных периферических артритов у пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона?
Верхние конечности и мелкие суставы чаще поражаются при язвенном колите, чем при болезни Крона. При болезни Крона преимущественно поражаются коленные и голеностопные суставы.
4. Перечислите характерные клинические проявления периферических воспалительных артритов, обусловленных идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки.
Артриты встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин; дети поражаются столь же часто, как и взрослые. Для типичного артрита характерны острое начало, мигрирующий асимметричный характер поражения, вовлечение в процесс, как правило, менее 5 суставов (так называемый олигоартрит). Анализ синовиальной жидкости позволяет установить наличие воспалительного экссудата, в котором содержание лейкоцитов достигает 50 000 клеток/мм3 (преимущественно нейтрофилов). Кристаллический осадок в синовиальной жидкости отсутствует, бактериальные исследования ее дают отрицательные результаты. В большинстве случаев эпизоды артритов разрешаются в течение 1-2 мес и не приводят к развитию рентгенологических изменений или деформаций суставов.
5. Какие другие внекишечные проявления часто встречаются у пациентов с идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки и воспалительными периферическими артритами?
Гангренозная пиодермия (< 5 %).

Афтозный стоматит (< 10 %).

Воспалительные заболевания глаз (острый передний увеит) (5-10 %).

Узловатая эритема (< 10 %).
6. Существует ли зависимость между распространенностью и активностью воспалительных заболеваний кишки и активностью периферических воспалительных артритов?
У пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона периферические артриты развиваются более часто при наличии распространенных поражений ободочной кишки. Большинство приступов артрита возникают в течение первого года после начала заболевания. Эти эпизоды совпадают со вспышками активности заболеваний кишки у 60-70 % пациентов. Иногда артриты предшествуют появлению симптомов воспалительных заболеваний кишки, особенно у детей, страдающих болезнью Крона. Следовательно, отсутствие симптомов воспалительных заболеваний кишки и отрицательный результат исследования кала на скрытую кровь с гваяколом вовсе не исключает возможности существования болезни Крона у пациентов с характерными артритами.
7. Перечислите характерные клинические проявления воспалительных артритов позвоночника (спондилитов) у пациентов, страдающих идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки.
Клинические проявлен я и характер течения артритов, поражающих суставы позвоночника при воспалительных заболеваниях кишки, сходны с таковыми при ан-килозирующем спондилите. Воспалительные артриты позвоночника более часто встречаются у мужчин, чем у женщин (в соотношении 3:1). Пациенты предъявляют жалобы на боли в спине и малоподвижность позвоночника, особенно по ночам и в утренние часы (после сна). Боли и малоподвижность позвоночника уменьшаются при выполнении физических упражнений и движении. При объективном обследовании пациентов выявляются болезненность в области подвздошно-крестцо-вых суставов, общее снижение подвижности позвоночника и, иногда, уменьшение экскурсии грудной клетки.
8. Какие особенности, выявляемые при сборе анамнеза и проведении объективного обследования, позволяют различить воспалительные артриты позвоночника и механические боли в нижней части спины у пациентов, страдающих воспалительными заболеваниями кишки?
На основании данных анамнеза и объективного обследования пациентов можно в 95 % случаев отличить больных с воспалительными артритами позвоночника от пациентов с механическими болями в нижней части спины.
9. Существует ли зависимость между активностью артрита позвоночника и активностью воспалительных заболеваний кишки?
Нет. Сакроилеит или спондилит могут начинаться на несколько лет раньше, позже или одновременно с воспалительными заболеваниями кишки. Более того, артриты позвоночника протекают абсолютно независимо от течения воспалительных заболеваний кишки.
10. Какой тип человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) встречается у пациентов с воспалительными артритами, страдающих воспалительными заболеваниями кишки более часто, чем остальные?


11. Перечислите типичные рентгенологические признаки воспалительного сакроилеита и спондилита у пациентов, страдающих воспалительными заболеваниями кишки.
Рентгенологические изменения у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки и воспалительными артритами позвоночника подобны изменениям, наблюдающимся при анкилозирующем спондилите. У пациентов с воспалительным сакроилеитом в начале заболевания на обзорных рентгенограммах часто не выявляется никаких изменений. При проведении у этих пациентов магнитно-резонансной томографии (МРТ) крестцово-подвздошных суставов определяются признаки воспаления и отека тканей. Через несколько месяцев или лет у больных развиваются склероз и изъязвление нижних 2/3 крестцово-подвздошных суставов. У некоторых больных эти суставы полностью разрушаются.

У пациентов со спондилитом на ранней стадии заболевания также могут отсутствовать изменения на рентгенограммах. Позднее на рентгенограммах могут появляться так называемые «блестящие углы» в области фиброзных колец, в передних отделах позвонков и в области образовавшихся синдесмофитов. Синдесмофиты являются, как правило, толстыми, краевыми и двусторонними. У некоторых пациентов также выявляются разрушение поверхности суставов и кальцификация надостных связок.
12. Какие еще ревматологические поражения часто встречаются у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки?
• Воспаление ахиллова сухожилия (тендовагинит)/воспаление фасций стопы (фасциит).

• Деформация ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек».

• Гипертрофическая остеоартропатия.

• Абсцессы поясничных мышц или септическое поражение бедра при образовании свищей (у пациентов с болезнью Крона).

• Вторичный остеопороз вследствие приема медикаментозных препаратов (например, преднизолона).

• Васкулиты.

• Амилоидоз.
13. Что такое «бамбукообразный» позвоночник?
При так называемом бамбукообразном позвоночнике на рентгенограммах выявляются двусторонние синдесмофиты на протяжении всего позвоночного столба (поражены поясничный, грудной и шейный отделы). Такие изменения встречаются только у 10 % пациентов, страдающих сакроилеитом или спондилитом. Для больных, у которых развилось воспалительное поражение тазобедренных суставов, риск развития в последующем бамбукообразного позвоночника выше.
16. Почему у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки более часто развиваются воспалительные артриты?
Антигены окружающей среды, проникающие в организм через слизистую оболочку дыхательных путей, кожу или слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, способны вызывать развитие различных ревматологических заболеваний. Желудочно-кишечный тракт человека имеет поверхность, площадь которой составляет 1000 м2, и его функции не ограничиваются только всасыванием питательных веществ. Одной из функций желудочно-кишечного тракта является еще и выведение из организма потенциально опасных для него антигенов. Органы лимфатической системы, локализованные в кишечнике, включают пейеровы (Реуег) бляшки, собственную пластинку (laminapropria) и внутриэпителиальные Т-клетки. Все эти образования составляют 25 % слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, и именно они блокируют проникновение во внутреннюю среду организма бактерий и других чужеродных антигенов. Хотя верхние отделы желудочно-кишечного тракта в норме не контактируют с микробами, нижние отделы желудочно-кишечного тракта постоянно находятся в контакте с миллионами бактерий (до 1012/г каловых масс).

Воспаление, которое развивается как при идиопатических воспалительных заболеваниях кишки, так и при инфекциях, вызванных патогенными микроорганизмами, может нарушать нормальную интеграцию и функционирование кишки, что приводит к увеличению проницаемости ее стенки. При увеличении проницаемости стенки кишки неспособные к самостоятельному существованию бактериальные антигены легче проникают из просвета кишки во внутреннюю среду организма. Эти микробные антигены могут либо непосредственно откладываться в синовиальной оболочке суставов, в результате чего развивается местная воспалительная реакция, либо вызывать системный иммунный ответ, в процессе которого формируются иммунные комплексы, которые затем откладываются в суставах и других тканях организма.
17. Что такое реактивные артриты?
Реактивный артрит представляет собой стерильный воспалительный артрит, развивающийся в пределах 1-3 нед после появления предвестников внесуставных воспалительных заболеваний (обычно желудочно-кишечного или мочеполового тракта).
18. Какие патогенные возбудители, вызывающие заболевания желудочно-кишечного тракта, могут быть причиной развития реактивных артритов?
Yersinia enterocolitica или Y. pseudotuberculosis. Salmonella enteridias или S. typhimurium. Shigella dysenteria или S. flexneri. Campilobacterjejuni.
19. Какова частота развития реактивных артритов после эпидемических вспышек инфекционного гастроэнтерита?
Примерно у 1-3 % пациентов, перенесших инфекционный гастроэнтерит во время эпидемии, развиваются в дальнейшем реактивные артриты. Частота их возникновения достигает 20 % у Yersinia-инфицированных больных.
21. Опишите клинические проявления постэнтеритного реактивного артрита.
Демографические признаки — поражаются мужчины несколько чаще женщин; средний возраст больных составляет 30 лет.

Начало артрита — внезапное.

Вовлечение суставов — асимметричное, характерен олигоартрит; нижние конечности поражаются в 80-90 % случаев. Сакроилеит наблюдается в 30 % случаев.

Исследование синовиальной жидкости — воспалительный экссудат (обычно 10 000-50 000 лейкоцитов/мм3), кристаллы отсутствуют, бактериальные исследования дают отрицательный результат.

Течение и прогноз — у 80 % пациентов симптомы разрешаются в течение 1-6 мес; у 20 % течение принимает хронический характер, развиваются рентгенологические изменения периферических и/или крестцово-подвздошных суставов.
22. Перечислите внесуставные проявления постэнтеритного реактивного артрита.
Стерильный уретрит (15-70 %).

Конъюнктивит.

Острый передний увеит.

Язвы ротовой полости (болезненные или безболезненные).

Узловатая эритема (5 % при инфекциях, вызванных Yersinia).

Циркулярный баланопостит (25 % при инфекциях, вызванных Shigella).

Бленнорагическая кератодермия.
23. Какие из рентгенологических признаков воспалительного сакроилеита и спондилита у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом отличаются от таковых у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки?
Сравнительная характеристика рентгенологических признаков артрита позвоночника при постэнтеритном реактивном артрите и воспалительных заболеваниях кишки

24. Как часто у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом имеются клинические признаки синдрома Рейтера?
Клинические признаки синдрома Рейтера, включающие воспалительные артриты, уретриты, конъюнктивиты, увеиты и поражение кожи и слизистых оболочек, могут развиваться через 2-4 нед после перенесенных острого уретрита или заболеваний, сопровождающихся диареей. Частота развития этих признаков варьирует в зависимости от возбудителя, вызвавшего основное заболевание: при заболеваниях, вызванных Shigella, она составляет 85 %; Salmonella — 10-15 %; Yersinia — 10 %; Campylo-bacter- 10%.
25. Каково содержание HLA-B27 у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом по сравнению с нормальной здоровой популяцией людей?
• У 70-80 %пациентовсреактивньмартритомимеетсяНЬА-В27;внормальнойкон-трольной популяции людей частота носительства HLA-B27 не превышает 4-8 %.

• У пациентов европеоидной расы и имеющих рентгенологические признаки сак-роилеита частота носительства HLA-B27 достоверно выше.

• У людей, являющихся носителями HLA-B27, риск развития реактивных артритов после гастроэнтерита в 30-50 раз выше такового у людей, которые не являются носителями HLA-B27.

• Только 20-25 % всех НЬА-В27-позитивных людей, перенесших инфекционный гастроэнтерит, вызванный Shigella, Salmonella или Yersinia, развиваются в дальнейшем постэнтеритные реактивные артриты.
27. Какова современная теория патогенеза постэнтеритного реактивного артрита?
Бактериальные липополисахаридные антигены экзогенных патогенных возбудителей (Yersinia, Salmonella), вызывающих развитие инфекционного гастроэнтерита, откладываются в суставах пациента, в результате чего в последующем развиваются постэн-теритные реактивные артриты. Эти компоненты стенок бактериальных клеток способны вызывать воспалительный процесс в суставах. Роль, которую играет в патогенезе постэнтеритных реактивных артритов HLA-B7, пока еще до конца не выяснена. Один из вариантов патогенеза заключается в том, что молекулы HLA-B27 представляют эти бактериальные антигены иммунной системы организма определенным образом, что приводит к развитию реакции воспаления. Кроме того, предполагается, что существует молекулярная мимикрия между молекулами HLA-B27 и бактериальными антигенами, что является причиной аномального иммунного ответа. Важно помнить, что интактные жизнеспособные микроорганизмы не дают бактериального роста при посеве синовиальной жидкости из суставов пациентов с реактивным артритом.
28. Кто такой Уиппл?
Джордж Хойт Уиппл (George Hoyt Whipple), доктор медицины, в 1907 г. опубликовал клиническое наблюдение, в котором описал 36-летнего миссионера с медицинским образованием, страдающего диареей, синдромом мальабсорбции со снижением массы тела, мезентериальной лимфаденопатией и мигрирующим полиартритом. Он назвал это заболевание «кишечной липодистрофией», но оно получило известность как болезнь Уиппла. Доктор Уиппл также стал лауреатом Нобелевской премии по физиологии в 1934 г. и основал Медицинскую школу (факультет) в Рочестерском университете.
29. Перечислите мультисистемные проявления болезни Уиппла.
• Гипотрофия/снижение массы тела.

• Диарея.

• Гиперпигментация (кожи).

• Интерстициальный нефрит.

• Боль в животе.

• Кожная сыпь.

• Плеврит.

* Воспаление глаз.

• Пневмонит.

• Артрит.

• Лимфаденопатия.

• Подкожные узелки.

• Энцефалопатия.

• Эндокардит.

• Стеаторея.
30. Опишите клинические проявления артрита, развивающегося при болезни Уиппла.
Болезнь Уиппла наиболее часто поражает белых мужчин среднего возраста. У 60 % пациентов серонегативный олигоартрит или полиартрит проявляется клинически, с годами могут появиться симптомы поражения кишки. Более чем у 90 % пациентов артриты развиваются на определенном этапе течения заболевания. Артриты при этом носят воспалительный, часто мигрирующий характер и не связаны с симптомами поражения кишки. Сакроилеит или спондилит встречается у 5-10 % пациентов, особенно у носителей HLA-B27 (33 % пациентов). Анализ синовиальной жидкости показывает присутствие воспалительного экссудата с содержанием лейкоцитов 5000-100 000 клеток/мм3. Рентгенологические изменения при этом обычно незначительны.
31. Какова этиология болезни Уиппла?
У пациентов с болезнью Уиппла во многих тканях имеются отложения характерных депозитов, которые окрашиваются перйодной кислотой (реакция Шиффа). Эти депозиты содержат стержнеобразные свободные бациллы, которые можно видеть при электронной микроскопии. Недавно эти бациллы были идентифицированы как новый микроорганизм, грамположительный актиномицет, носящий название Tropheryma whippelii.
32. Какова тактика лечения пациентов с болезнью Уиппла?
Тетрациклин, пенициллин, эритромицин или триметоприм-сульфаметоксазол (ТМП/ СМЗ) необходимо принимать не менее 1 года. После лечения возможно развитие рецидивов (в 30 % случаев). При поражении центральной нервной системы рекомендуется назначать хлорамфеникол или ТМП/СМЗ.
33. Какие ревматологические проявления описаны у пациентов с целиакией (глю-тенчувствительная энтеропатия)?
• Артриты. Симметричный полиартрит, вовлекающий преимущественно крупные суставы (коленные и голеностопные чаще, чем тазобедренные и плечевые); может предшествовать появлению симптомов энтеропатии у 50 % пациентов.

• Остеомаляция. Связана со стеатореей, возникающей при тяжелой энтеропатии.

• Герпесоподобный дерматит.
34. Какой тип HLA встречается у пациентов с целиакией чаще, чем в контрольной здоровой популяции людей?
HLA-DR3, часто вместе с HLA-B8, встречается у 95 % пациентов с целиакией (по сравнению с 12 % среди контрольной здоровой популяции людей).
35. Какова тактика лечения вторичного артрита у пациентов с целиакией?
При переходе на диету, не содержащую глютена, полиартрит у пациентов с целиакией быстро проходит.
36. Опишите синдром артрита/дерматита у пациентов, которым были наложены обходные межкишечные анастомозы.
Этот синдром встречается у 20-80 % пациентов, которым было выполнено хирургическое наложение обходных межкишечных анастомозов для лечения ожирения. Характерным признаком этого синдрома является воспалительный симметричный полиартрит, часто мигрирующий, поражающий суставы как верхних, так и нижних конечностей. Рентгенологическая картина при этом обычно нормальная, несмотря на то что у 25 % больных имеется хроническое рецидивирующее течение артрита. Примерно у 80 % больных развиваются поражения кожи, наиболее характерными из которых являются макулопапулезная и везикулопустулезная сыпь. Патогенез этого синдрома включает избыточный рост бактериальной микрофлоры в слепых (отключенных) петлях кишки, что приводит к антигенной стимуляции, которая, в свою очередь, вызывает формирование иммунных комплексов (часто содержащих криопреципитируемые компоненты бактериальных антигенов) и образование депозитов в суставах и коже. Лечение включает назначение нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков для орального применения, которое обычно сопровождается уменьшением выраженности клинических симптомов. Хирургическое восстановление пассажа содержимого по слепым петлям кишки приводит к полному исчезновению симптомов заболевания.

7. Какие заболевания поджелудочной железы сопровождаются развитием ревма-тологических синдромов?
Панкреатит, карцинома поджелудочной железы и недостаточность поджелудочной железы.

38. Перечислите клинические проявления синдрома панкреатического панникули-та (целлюлита).
Панкреатический панникулит (целлюлит) является системным синдромом, который встречается у некоторых пациентов с панкреатитом и панкреатической ацинарно-кле-точной карциномой. Клинические проявления этого синдрома включают:

• Мягкие, красные узелки, обычно располагающиеся на конечностях, часто принимаемые за узловатую эритему и являющиеся на самом деле участками пан-никулита с некрозами подкожной жировой клетчатки.

• Артриты (60%) и артралгии, обычно голеностопных и коленных суставов. В синовиальной жидкости при этом, как правило, отсутствуют признаки воспаления, она имеет кремовый цвет, содержит капли жира, которые при окраске Суданом приобретают черный цвет.

• Эозинофилия.

• Остеолитические поражения костей вследствие некротических изменений костного мозга, плевроперикардит, лихорадка.

• Для запоминания хорошо применять мнемонему PANCREAS: Р — панкреатит (pancreatitis); А — артрит (arthritis);

N — узелки, представляющие собой некрозы жировой ткани (nodules); С — рак поджелудочной железы (cancer); R — рентгенологические изменения (остеолитические поражения костей) (radiographic);

Е — эозинофилия (eosinophilia);

А — повышение концентрации амилазы, липазы и трипсина (amilase); S — серозиты, включая плевроперикардит (serositis).

39. Какова причина развития синдрома панкреатического панникулита?
При исследовании биоптатов кожи и синовиальной оболочки суставов обнаруживаются некрозы жировой ткани, вызванные высвобождением трипсина, амилазы и липазы вследствие заболеваний поджелудочной железы.

40. Какие поражения костей встречаются при недостаточности поджелудочной железы?
Остеомаляция, связанная с мальабсорбцией жирорастворимого витамина D.


Далее